Maladie de Gaucher type 2

Synonymes

Maladie de Gaucher cérébrale infantileMaladie de Gaucher neuronopathique aiguë
La maladie de Gaucher de type 2 est la forme neurologique aiguë de la maladie de Gaucher (MG ; voir ce terme). Elle est caractérisée par une atteinte neurologique précoce et sévère du tronc cérébral, associée à une organomégalie et entraînant le décès des patients généralement avant l'âge de 2 ans.
Age d'apparition
Petite enfance
CIM-10
E75.2
Groupes Orphanet
Maladie lysosomale
Groupes filière
Maladies lysosomales