Citrullinémie type I de l'adulte

Synonymes

Citrullinémie type 1 de l'adulteCitrullinémie type 1 à début tardifCitrullinémie type I à début tardif
La citrullinémie type I de l'adulte est une forme de citrullinémie type I (voir ce terme) caractérisée par l'apparition à l'âge adulte de manifestations incluant une hyperammoniémie variable et des symptômes neurologiques moins prononcés, pouvant inclure une céphalée intense/des épisodes de type migraineux, une ataxie, une léthargie, un état de somnolence, des scotomes et des troubles de l'élocution. Une hypertension intracrânienne importante peut survenir.
Age d'apparition
Adulte
CIM-10
E72.2
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme des acides aminés et autres acides organiques
Groupes filière
MHM